Другие перекрестные синдромы

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) — сочетает в себе клинику системной склеродермии, системной красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита.

Чаще возникает у лиц старше 30 лет (средний возраст около 37 лет). Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин.

Причины

Иммунные нарушения. Генетическая предрасположенность.

Симптомы

• Поражение суставов: воспалением суставов (артрит) — припуханиие. Отмечаются симметричные артриты проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных, коленных и локтевых суставов. Склонны к хроническому рецидивирующему течению. На рентгенографии суставов (эрозивное поражение).
• Поражение мышц: слабость в верхних или нижних конечностей в сочетании с болезненностью либо без нее.
• Поражение периферических сосудов (синдром Рейно): изменение окраски кончиков пальцев (побеление, посинение, покраснение). Редко язвочки.
• Поражение кожи: плотный отек пальцев рук или всей кисти. Натяжение кожи лица — амимичное лицо. Гиперпигментация кожи. Пигментация кожи на суставами.
• Высыпания на кожи лица в виде «бабочки» - эритематозная сыпь. Периорбитальный отек (отек вокруг глаз).
• Выпадение волос (аллопеция).
• Поражение слизистых оболочек: сухость во рту, глазах (синдром Шегрена).
• Поражение легких: кашель, отдышка, дыхательная недостаточность.
• Поражение почек.

Диагностика

• Клиническая симптоматика.
• Обще клинические исследования.
• Иммунологические исследования.
• Компьютерная томография легких.
• Рентгенография суставов.

Лечение

• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Глюкокортикоиды.
• Цитостатики.
• Антиагреганты, антикоагулянты по тяжести состояния.

Прогноз

Считается относительно благоприятным.