Научный прорыв в изучении системной красной волчанки

Ученые утверждают, что результаты двух последних исследований приведут к разработке новых методов диагностики и лечения такого автоиммунного заболевания как системная красная волчанка.

Исследователи считают, что открыли механизм, который управляет агрессией организма против собственных клеток и тканей.

Проведя два исследования, результаты которых были опубликованы в журнале «Science Translational Medicine», ученые считают ключевым механизмом заболевания цикл клеточной смерти и хроническое воспаление, с вовлечением кровяных телец под названием нейтрофилы (универсальных солдат иммунной системы, которые встречают болезнетворные бактерии на месте их проникновения).

Открытия были сделаны в то время, когда Американское управление по контролю качества продуктов и лекарств (FDA) собиралось огласить свое решение по поводу биологического препарата «Бенлиста». Если лекарство одобрят, оно станет первым новым средством от волчанки за последние 50 лет (препарат «Бенлиста» уже разрешен к применению — подробнее читайте здесь).

Согласно данным Американского Фонда Волчанки, в США от данного заболевания страдает около 1,5 миллиона человек, многие из них — молодые женщины.

В чем же состоит открытие ученых?

При волчанке страдают разные органы и ткани организма (например, кожные покровы, суставы, легкие, сердце, кровь и почки). Поэтому, иногда врачам тяжело сразу выставить верный диагноз.

Одним из отличительных признаков болезни является синтез организмом антител против собственной ДНК под названием антинуклеарные антитела (или АНА). Анализ крови на АНА это первый шаг в постановке диагноза системной красной волчанки.

Исследователи долго не могли понять, как такое может произойти с ДНК, которая находится в середине клеток и хорошо защищена от повреждений. И в 2004 году группа исследователей открыла, что нейтрофилы могут погибнуть «взрывоподобно», выпуская наружу нити клеточного материала с белками и кусочками ядерной ДНК, запутывая, подобно паутине, болезнетворные бактерии, вирусы и грибы.

Эти нейтрофильные ловушки или сети выходят наружу из клеток.

«Нейтрофильные ловушки выглядят как паутина, поэтому их называют сетями» — говорит исследователь Мишель Джильет, MD, дерматолог из университета Лозанны (Швейцария).

У здоровых людей нейтрофильные ловушки попадают в пространство между клетками, и части ядерной ДНК быстро распадаются и не вызывают проблем, но Мишель Джильет и его команда обнаружили, что у пациентов с волчанкой противомикробные белки под названием LL37 и HNP защищают остатки ДНК от разрушения.

Эти белки и ДНК вместе могут активировать другой тип клеток иммунной системы — плазмоцитоидные дендритные клетки, вырабатывающие белки, которые поддерживают иммунный ответ.

Содержание в тканях одного из этих белков под названием интерферон 1 часто увеличено у пациентов с волчанкой, что также остается загадкой этой болезни.

Интерферон заставляет нейтрофилы выпускать еще больше сетей, тем самым поддерживается нескончаемый патологический процесс.

«Предполагается, что порочный круг между синтезом интерферона, способом гибели нейтрофилов и увеличением синтеза антител — очень эффективный патогенетический процесс, который поддерживает сам себя» — говорит исследовательница Вирджиния Паскуаль, MD, из института иммунологических исследований имени Бэйлора в Далласе (штат Техас).

Новые возможности диагностики и лечения

Мишель Джильет и его команда изучает теперь кровь пациентов с волчанкой, чтобы определить сможет ли один из данных белков стать специфическим маркером заболевания. Это бы пригодилось для постановки диагноза данной болезни.

В настоящее время это имеет огромное значение, потому как доктора должны полагаться на набор из 11 признаков, которые могут быть общими и для других болезней.

«Диагноз волчанки — один из самых сложных для постановки в клинической практике» — говорит Вирджиния Паскуаль, которая также работает детским ревматологом.

«Возможно, настоящее открытие даст дорогу новым диагностическим тестам» — говорит она. Другие эксперты утверждают, что результаты исследования поспособствуют разработке новых лекарств.

«Действительно, открытие предлагает модель того, почему вырабатывается интерферон. Это важно знать. Чем больше мы понимаем причины выработки этого воспалительного цитокина, тем больше у нас возможностей заблокировать его синтез» — говорит Джозеф Крафт, MD, ревматолог, иммунолог из Уэльского университета в Нью-Хейвен (штат Коннектикут), написавший обзорную статью об открытиях.

«Результаты исследований очень важны, потому как в настоящее время не существует действительно эффективного лечения пациентов с тяжелыми формами волчанки» — говорит он.