PRO   Врачу   DAS-28   Мероприятия
Заболевания Найти ревматолога Препараты Ревмоблог

Системная склеродермия

Рейтинг 
0
+

Системная склеродермия — заболевание, характеризующееся широким спектром клинических проявлений и неблагоприятным прогнозом, развивается относительно редко.

Этиология заболевания неопределенная, многие вопросы патогенеза требуют уточнения.

Болеют чаще (в 3–4 раза) женщины, преимущественно в возрасте 20–50 лет. Кожные и вазомоторные проявления (наличие плотного отека, трофические нарушения, гиперпигментация, синдром Рейно, телеангиэктазии, суставно-мышечный синдром с развитием контрактур и остеолиза) наблюдают чаще, что является основанием для первоначального установления диагноза. Развитие фиброза легких, лимфаденопатии, поражения сердца, пищеварительного тракта и других внутренних органов рассматривают как интегральные проявления патогенетических механизмов заболевания.

Во время морфологического исследования почек патологические изменения в них наблюдают почти в 100% случаев. Наиболее типичными морфологическими признаками поражения почек являются изменения в интерлобулярных артериях: утолщение интимы в результате депозиции коллагенового материала и концентричность пролиферации ее клеток обусловливает значительное уменьшение просвета артерий вплоть до полной их обтурации. Пораженные артерии имеют внешний диаметр от 150 до 500 мкм. У 73% больных обнаруживают фибриноидный некроз стенки афферентных артериол, который может распространяться на капиллярные петли вплоть до полного фибриноидного некроза гломерул.

Гломерулярные изменения у больных системной склеродермией неспецифичны и характеризуются умеренной мезангиальные пролиферацией, неравномерным утолщением базальной мембраны капилляров клубочка, наличием сращений с капсулой и изредка — образованием сегментарных полумесяцев.

Канальцевые изменения отражают степень сосудистого поражения и характеризуются атрофией клеток проксимальных канальцев.

Клинико-лабораторные проявления поражения почек, включающие протеинурию различной степени (осадок мочи скудный) и (или) азотемии, и (или) АГ, возникают через несколько лет от начала заболевания и обнаруживаются в 15–50% случаев. АГ наблюдается у 34–52% больных, она может сочетаться с протеинурией или существовать без других признаков почечного поражения.

Выделяют 2 клинических варианта течения системной склеродермии у больных с поражением почек. Самый частый вариант (в 70–75% случаев) на разных этапах заболевания характеризуется развитием легкой или умеренной артериальной гипертензии, часто с минимальной или умеренной протеинурией. Прогноз по данному варианту относительно благоприятный. Однако в некоторых случаях возможно развитие злокачественной артериальной гипертензии, которая сопровождается быстрым развитием и прогрессированием почечной недостаточности или тяжелых поражений легких и сердца, которые становятся причинами смерти.

Реже встречается клинический вариант нефропатии (25–30% больных системной склеродермией с АГ) с развитием на ранних этапах заболевания злокачественной артериальной гипертензии, прогрессирующей почечной недостаточности, ретинопатии, энцефалопатии и сердечной недостаточности. При условии развития этого клинического варианта летальность очень высока — примерно 80% (смерть от момента констатации злокачественной артериальной гипертензии обычно наступает через 1–2 мес).

Добавлено 28 июля 2012.Версия для печати

comments powered by Disqus