Болезнь Вегенера

Болезнь Вегенера — аутоиммуное гранулематозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды. С поражением верхних дыхательных путей, глаз, почек, легких, суставов.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет.

Причины

Неизвестны. Играет роль хроническая очаговая инфекция носоглотки, длительный прием, антибиотиков, вирусная инфекция.

Симптомы

• Лихорадка.
• Длительный  насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым, геморрагические корочки.
• Язвенный стоматит ротовой полости.
• Зловонный запах с ротовой полости.
• Ощущение сухость в носу.
• Осиплость голоса, боли в горле.
• Сухой кашель.
• Легочное кровотечение.
• Боли и припухание суставов.
• Боли в животе, диарея, кишечное кровотечение.
• Перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа.
• Язвенно-некротическое поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей.

Диагностика

• Биопсия слизистой оболочки носа, придаточных пазух, легких, почек.
• Клинический анализ крови, мочи.
• Биохимическое исследование крови.
• Рентген придаточных пазух носа, легких.
• КТ легких — ранняя дигностика поражения легких.
• Рино-ларингоскопия.

Лечение

• Цитостатики.
• Глюкокортикоиды (пульс-терапия).
• Иммунобиологическая терапия.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. При ограниченной форме заболевания прогноз несколько лучше, есть сообщения о самопроизвольных ремиссиях, однако прогрессирующее поражение легких в большинстве случаев достаточно быстро.