Коллагенозы не менее опасны, чем рак

Есть такие детские болезни, о которых кроме узких специалистов слышали немногие.

О детской онкологии или, скажем, о детском церебральном параличе слышали все. Но есть и такие детские болезни, о которых кроме узких специалистов слышали немногие. А они не менее опасны, поскольку могут сделать ребенка инвалидом или даже закончиться фатально. Речь идет о диффузных заболеваниях соединительной ткани, или, как их раньше называли, коллагенозах, лечить которые в нашей стране мало где берутся.

Клиника детских болезней Московской медицинской Академии имени И.М. Сеченова была первой, где глубоко занялись изучением этой проблемы. Расположенная на Большой Пироговской улице она имеет более чем 140-летнюю историю. Именно здесь тогда открылась клиника, лечившая непосредственно детей. Вначале появились деревянные бараки, которые строили при непосредственном участии известного педиатра, профессора Московского университета Н.А. Тольского. Он не дожил до открытия клиники всего три месяца. Его преемником стал выдающийся педиатр, блестящий клиницист и педагог профессор Н.Ф. Филатов, чьим именем названа одна из ведущих детских больниц Москвы.

Сейчас клиника на Пироговке специализируется на изучении и лечении различных недугов, но проблема диффузных заболеваний соединительной ткани – ее ведущее направление.

– Коллаген – это строительное вещество для соединительной ткани нашего организма, – поясняет главный врач клиники, педиатр высшей категории Федор Кирдаков. – А диффузными такие заболевания называются потому, что поражение соединительной ткани может иметь характер чрезвычайно распространенный. Помните, из школьного курса физики – процесс диффузии, начинаясь где-то в одном месте, постепенно захватывая все вещество. Примерно так происходит и здесь.

В нашей клинике наблюдают и пытаются одолеть системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, системные васкулиты. Все эти болезни на ранней стадии могут проявляться поражением какого-либо одного органа.

Но, если вовремя не обратиться к специалистам и не начать лечение, болезнь прогрессирует, поражая многие системы и органы. В том числе суставы, мышцы, почки, сердечно-сосудистую и нервную системы вовремя распознать такие болезни бывает сложно.

– Системная красная волчанка наиболее опасна, – замечает Федор Кирдаков. – Если ее не лечить, ребенок может погибнуть. Немногим «лучше» дерматомиозит: при отсутствии своевременного лечения он поражает костно-мышечную систему ребенка, и малыш становится слабым, дистрофичным, теряет способность самостоятельно передвигаться. Склеродермия нередко начинается с изменений на коже, в виде отдельных пятен, по поводу которых родители с детьми «путешествуют» по консультантам, лечатся у дерматологов. Однако заболевание требует более глубокого подхода, наблюдения у ревматолога. Коснулась такая беда и меня. Несколько лет назад на подбородке у сына появился синяк. Сначала мы не обращали на него особого внимания.

Синяк не болел, но и не исчезал. И мы пошли к врачу. Тот руками развел: видимо, мальчик где-то ударился, предположил доктор. Стали мазать «синяк» гелями от ушибов, ходили на УВЧ – не помогало.

Прошло еще два года, когда, обследуя ребенка районный врач обратила внимание на пятно, ставшее к тому времени значительно больше и темнее. Она и направила нас на обследование в клинику на Пироговке, где практически сразу был поставлен суровый диагноз – склеродермия.

Что ж, история типичная. Диагностика заболеваний соединительной ткани пока оставляет желать лучшего. По словам директора клиники, доктора медицинских наук, профессора Натальи Геппе, правильный диагноз врачи районных поликлиник ставят далеко не сразу, и маленькие пациенты зачастую попадают в клинику в крайне тяжелом состоянии.

– Возвращать их к жизни приходится в отделении интенсивной терапии, где детям проводят лечение с использованием современных препаратов, которые, прямо скажем, совсем не дешевы, – продолжает разговор Федор Кирдаков. – Но все оплачивает государство. Заболевания соединительной ткани включены в список недугов, требующих высокотехнологичных методов лечения. Если бы не это обстоятельство, многим не удалось бы помочь. Например, малышам из детдомов, которые попадают к нам довольно часто. Их особенно жалко.

Но бывает и так, что, вернувшись из клиники с уже известным диагнозом, врачи на местах пугают родителей: дескать, незачем вам дальше ездить в Москву, все равно ваш ребенок обречен.

– Да, заболевания соединительной ткани полностью вылечить нельзя, – подтверждает профессор Надежда Подчерняева. – И мы не скрываем от пациентов, что им придется оставаться с этим всю жизнь. Но с помощью правильного лечения можно добиться длительной ремиссии и высокого качества жизни. Наши пациенты вырастают, заканчивают вузы, причем многие на отлично, становятся квалифицированными специалистами, защищают диссертации – словом, живут не хуже других. Так, одна из пациенток, которая в результате тяжелого дерматомиозита была почти полностью обездвижена, после достижения ремиссии увлеклась балетом. И, представьте себе, преуспела в этом! Мальчик с тяжелой склеродермией сумел реализовать свой талант и стал прекрасным художником. Наши девочки, больные волчанкой, повзрослев, подарили миру не один десяток здоровых детей и внуков. Словом, нельзя отчаиваться и пускать болезнь на самотек. Если мы вместе будем сражаться с болезнью, шансов ее победить неизмеримо больше.

Причина заболеваний соединительной ткани врачам пока не очень понятна. Но год от года таких болезней становится больше. Отчасти потому, что стали лучше их диагностировать. Ведь раньше этого делать вообще не умели, и многие больнее оказывались вне поля зрения врачей. Но есть и другие причины. Например, ухудшающаяся экология.

– Хотя сейчас много пишут о том, что геном человека полностью расшифрован, генетика по-прежнему остается самой таинственной медицинской наукой, – говорит профессор Наталья Геппе. – Не исключено, что ребенок появляется на свет уже с определенным набором «дефектных» генов. Это и определяет генетическую предрасположенность к «нашим» недугам. А вот спровоцировать болезнь могут внешние факторы. Например, перенесенное инфекционное заболевание, переохлаждение или, наоборот, сильный перегрев, стресс или серьезная травма.

Медики полагают, что такие заболевания возникают в следствии иммунных нарушений. Разрушение органов и тканей производится собственной иммунной системой, которая в норме призвана распознавать и уничтожать чужеродные структуры – бактерии, опухолевые клетки и т.д. Здесь же по не очень понятным причинам иммунная система словно сходит с ума и начинает процесс самоуничтожения. Остановить его – задача врачей.

Не зря, выходит, в медицинских справочниках о таких болезнях пишут – «этиология неизвестна». Но факторы, вызывающие недуг, диктуют и последующий образ жизни пациентов. Всю жизнь им придется помнить, что многое из того, что можно их друзьям, для них – табу. Им запрещено долго быть на солнце, ездить на юг, равно как и туда, где стоят полярные морозы. Нельзя также перенапрягаться, сильно нервничать.

…Мы сидим в коридоре, и заведующая отделением Галина Рабиева рассказывает о наболевшем. О том, что детей после 18 лет приходится передавать в медицинские учреждения «для взрослых», где о них так не пекутся, как здесь.

Вдруг из палаты выглядывает мальчик лет семи. Озорная рожица. Но улыбается только одна половина лица, другая – неподвижна. Серая кожа, мертвый глаз, который почти не видит. Склеродермия поразила не только кожу: процесс распространился на мышечную и костную ткани. Врачи пытаются остановить страшный недуг, чтобы он не поразил жизненно важные органы. И действительно, малыш пока хорошо себя чувствует.

Он улыбается. Но ему еще предстоит научиться жить в этом суровом мире, не всегда готовом принимать не таких, как все.