Консультация ревматолога в Киеве — артроз, артрит, подагра. Запись по тел. +380 44 599-33-81
Заболевания Препараты Публикации

Клиническое наблюдение успешного лечения пурпуры Шенлейна-Геноха с применением мофетила микофенолата

Т.Г. Шеховцева, Т.И. Остапенко, Областная клиническая больница, г. Запорожье
Рейтинг 
0
+

Резюме. В статье анализируется эффективность использования мофетила микофенолата у больного с пурпурой Шенлейна-Геноха. Продемонстрирована положительная динамика основных клинико-лабораторных симптомов в течении 9 месяцев, которая обосновывает возможность использования препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха.

Summary. The article analyzed efficiency of use mycophenolate mofetil at the patient with PURPURA HENOCH-SCHONLEIN. Positive dynamics of main clinic and laboratory data during 9 months, which proves an opportunity of use of the medicine for treatment PURPURA HENOCH-SCHONLEIN is shown.

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) — системное заболевание, характеризующееся кожной пурпурой, артритами, колитом, гломерулонефритом. Поражение почек встречается у 50% больных с ПШГ и проявляется, как правило, невысокой протеинурией и гематурией [1]. В 15% случаев заболевание имеет прогрессирующее течение с быстрым развитием терминальной почечной недостаточности. Морфологической формой повреждения почек является мезангиопролиферативный гломерулонефрит с мезангиальным отложением иммуноглобулина А и различной степенью пролиферации мезангиальных клеток и распространенностью мезангиального матрикса [2]. При прогрессирующем поражении почек используются цитостатики, глюкокортикоиды, плазмаферез, однако часто терапия оказывается малоэффективной

Мофетила микофенолат (ММФ) — морфолино-этиловый спирт микофенольной кислоты — активный специфический ингибитор пуринового синтеза, блокирующий пролиферацию Т и В лимфоцитов. Такая избирательная направленность действия этого препарата позволяет объяснить целесообразность его назначения при аутоиммунных заболеваниях, в частности при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, в том числе с поражением почек [3, 4, 5, 6].

В настоящем сообщении мы представляем случай успешного лечения пациента с ПШГ с использованием ММФ (Селлсепт, «Хоффманн-Ля Рош Лтд»).

Больной П., 65 лет. В конце ноября 2004 г. вакцинирован от гриппа. В начале декабря 2004 г. появились эритематозные высыпания на голенях, стопах, трансформировавшиеся к 3-м суткам в пурпуру, присоединились артралгии, боли в эпигастральной области. При амбулаторном обследовании выявлена протеинурия (1,98 г/л), макрогематурия. С диагнозом: Геморрагический васкулит с поражением почек, гломерулонефрит с мочевым синлромом, кожи, суставов госпитализирован в ревматологическое отделение областной больницы. При поступлении состояние средней степени тяжести. Отеки голеней, стоп. На кожных покровах голеней, стоп, ягодиц геморрагическая сыпь сливного характера с участками некроза. Температура тела 38,7 С. Голеностопные, коленные суставы отечны, с местным повышением температуры. В легких дыхание жесткое по всем легочным полям, хрипов нет. Деятельность сердца ритмична, ЧСС 86 уд/мин, тоны равномерно приглушены, систолический шум над аортой. АД 170/100 мм рт. ст. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области. Диурез 800 мл. 

При обследовании: Эр — 3,1 млн/мл, Hb — 100 г/л, л — 13,7 тыс., п/я — 10%, с/я — 79%, л- 6%, м- 5%, СОЭ- 34 мм/ч, тромбоциты- 196 тыс.. В моче белок — 2,26 г/л, эр — все поле зрения. Креатинин плазмы-214 мкмоль/л, мочевина-15 ммоль/л, общий белок- 64 г/л, альбумин- 39 г/л. С-реактивный белок — +++. Фибриноген — 4,8 г/л. ФГДС: В антральном отделе желудка и двенадцатиперстной кишки кровоизлияния в виде геморрагических пятен диаметром 0,2—1 см. Рентгенография грудной клетки: легкие без патологических теней, умеренно эмфизематозны, синусы свободны. ЭхоКс: склероз створок аортального клапана, расширение восходящего отдела аорты. Гипертрофия миокарда левого желудочка. УЗИ органов брюшной полости: Печень не увеличена, контур ровный. Почки обычных размеров, паренхима до 24 мм. В правой почке у нижнего полюса киста 52 мм.

Учитывая высокую активность васкулита, характер поражения почек проведена сочетанная «пульс-терапия» циклофосфаном 600 мг (в суммарной дозе 2400 мг) и метилпреднизолоном 1000 мг (в суммарной дозе 3000 мг), 5 сеансов плазмафереза. Артериальную гипертензию корригировали Моноприлом 10 мг.

Использование комбинированной «пульс-терапии» привело к ремиссии экстраренальных проявлений при сохранении повышенного уровня азотемии. Через 1 месяц после переохлаждения возник рецидив геморрагических высыпаний на верхних и нижних конечностях, на лице. Появилась макрогематурия, наросла протеинурия (2,9 г/л), отмечен рост показателей азотемии (мочевина — 34 ммоль/л, креатинин — 478 мкмоль/л).

С учетом азотемии и вероятного нефротоксического эффекта от применения циклофосфана решено воздержаться. Назначен Селлсепт в дозе 2 г/сут. Через 1 месяц терапии исчезли геморрагические высыпания, отмечено снижение уровня азотемии (креатинин — 137 мкмоль/л). Терапия Селлсептом продолжалась в течение 3 месяцев. Побочных эффектов в период применения препарата не наблюдалось. Показанием к прекращению применения Селлсепта явилось нормализация функции почек (креатинин — 114 мкмоль/л, протеинурия — 0,033 г/л, эритроциты в моче 1—2 в пз).

Таким образом, использование данного препарата позволило добиться полной клинико-лабораторной ремиссии гломерулонефрита, ассоциированного с геморрагическим васкулитом. Стабильная почечная функция удерживается в течение 6 месяцев.

Литература

1. Насонова В.А., Бунчук Н.В. (ред.) Ревматические болезни. М., 1997: 240—244.

2. Ramon  A., Arroyo  M. D. Васкулиты мелких сосудов, в том числе пурпура Шенлейна-Геноха и уртикарный васкулит // Секреты ревматологии. Под редакцией  д. мед.н., проф. В.Н. Хирманова. М., 1999: 280—285.

3. Langford  C. A., Talar-Williams C., Sneller  M. C. Mycophenolate mofetil for remission maintenance in the treatment of Wegener’s Granulomatosis // Arthritis Rheum. 2004 Apr.- 15;51(2):278—83.

4. Houssiau  F. A. Management of refractory systemic rheumatic diseases // Acta Clin Belg. 2003 Sep-Oct.—58(5):314—7.

5. Haubitz  M., de Groot K. Tolerance of mycophenolate mofetil in end-stage renal disease patients with ANCA-associated vasculitis // Clin Nephrol.- 2002 Jun.- 57(6):421—4.

6. Filler  G., Hansen  M., LeBlanc  C. et al. Pharmacokinetics of mycophenolate mofetil for autoimmune disease in children// Pediatr Nephrol.—2003 May.-V.18, № 5.-Р.445—44.

Добавлено 2 февраля 2009.Версия для печати

comments powered by Disqus