За последние 20 лет значительно возрос интерес ревматологов к проблеме первичной фибромиалгии. Ни одна современная конференция или симпозиум за рубежом не обходится без обсуждения этой трудно разрешимой и достаточно спорной проблемы. Хотя еще высказываются сомнения в самом существовании этого заболевания, в ряде современных публикаций первичная фибромиалгия рассматривается как самостоятельная нозологическая единица [8, 13, 16]. Если поначалу проблема первичной фибромиалгии активно обсуждалась преимущественно американскими исследователями [3, 7, 17], то сейчас и европейские ревматологи считают первичную фибромиалгию самостоятельным заболеванием. С каждым годом нарастает число публикаций, посвященных этой проблеме, в скандинавских, немецких и английских научно-медицинских журналах [1, 4, 5, 9, 12]. По мнению Е. Huskisson [10], фибромиалгия существует уже потому, что есть такие больные [10]. Более того, показано, что это заболевание весьма распространено среди населения развитых стран. Приводятся данные, что 1—2% населения Швеции, Великобритании, США, Канады страдают фибромиалгией, а среди ревматологического контингента такие больные составляют от 13 до 20% [2,6, 11, 15, 19].
Первичная фибромиалгия — это форма поражения внесуставных мягких тканей, характеризующаяся хронической разлитой костно-мышечной болью и наличием специфических болезненных точек или точек повышенной чувствительности, определяемых при пальпации. Как правило, фибромиалгией страдают женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Фибромиалгия рассматривается как функциональное, а не структурное поражение мышечной и соединительной ткани, так как пока нет убедительных доказательств в пользу четких гистопатологических изменений при нем. Этиология и патогенез этого заболевания остаются неясными, несмотря на многочисленные попытки ученых разных стран выяснить причины и механизм его развития.
Поскольку общепринятые в ревматологии лабораторные и инструментальные методы исследования при первичной фибромиалгии неинформативны, диагностика этого заболевания базируется на клинических признаках. В связи с этим важное значение имеют тщательный анализ клинической картины первичной фибромиалгии и оценка информативности отдельных признаков этого заболевания для правильной постановки диагноза и отграничения первичной фибромиалгии от ряда других заболеваний, сопровождающихся распространенной костно-мышечной болью.
Первое описание симптомокомплекса генерализованных мышечных болей было сделано в 1904 г. Gowers, который впервые применил термин "фиброзит". Следует подчеркнуть, что по сей день существуют терминологические различия при формулировке диагноза у больных с этой патологией: "фиброзит", "психогенный ревматизм", "синдром хронической усталости", "миофасциальный болевой синдром", "генерализованная тендомиопатия". Однако в последнее время предпочтение отдается термину "первичная фибромиалгия" как наиболее соответствующему сути этого заболевания. Говоря о диагностических критериях первичной фибромиалгии, необходимо отметить, что полного согласия по этому вопросу не достигнуто.
Впервые четко сформулированные диагностические критерии фибромиалгии были предложены 20 лет назад И. Smith и М. Moldofsry [14]. Они включали 5 пунктов, но имели ряд недостатков.
В последующем диагностические критерии были сформулированы М. Yunus [17] и разделены на: 1) обязательные, 2) большие и 3) малые.
- Обязательные критерии: наличие генерализованной боли и скованности, включающей не менее 3 анатомических областей в течение 3 мес и более; отсутствие травматических, ревматических, инфекционных, эндокринных и злокачественных процессов.
- Большие критерии: наличие 5 и более типичных болезненных точек.
- Малые критерии: возникновение болей при физической нагрузке, возникновение симптомов при перемене погоды, агравация симптомов при тревоге и стрессе, бессонница, общая слабость и недомогание, тревожность, хроническая головная боль, синдром раздраженной толстой кишки, субъективное припухание мягких тканей, онемение.
Согласно этим критериям, диагноз первичной фибромиалгии возможен при наличии 2 обязательных критериев + большие критерии + 3 и более малых критериев. Если количество точек 3—4, необходимо 5 малых критериев. Модифицированные критерии М. Yunus [18] предусматривают наличие 2 обязательных + 4 и более специфических болезненных точек из 14 + 2 и более анамнестических критериев признака.
Преимуществами критериев М. Yunus являются: 1) четкое выделение обязательных критериев, без которых диагноз первичной фибромиалгии невозможен, 2) учет различных клинических признаков заболевания, как субъективных, так и объективных. Но эти критерии довольно громоздки. Большой критерий — наличие болезненных точек — по сути является обязательным, а малые критерии включают отдельные симптомы, которые в принципе могут быть отнесены к определенным синдромам, прежде всего к астеноневротическому.
Американская коллегия ревматологов в 1990 г. приняла модифицированные критерии фибромиалгии, которые были рекомендованы в качестве ведущих для постановки диагноза этого заболевания [16]. Выделено всего 2 критерия: 1) разлитая боль, присутствующая по меньшей мере 3 мес (дана характеристика разлитой боли); 2) боль при пальпации в 11 из 18 болезненных точек: затылочных; нижних шейных; трапециевидных; надостных; стернальных; локтевых; ягодичных; вертельных; коленных. Все эти точки билатеральные.
Однако в критериях Американской коллегии ревматологов нет разделения фибромиалгии на первичную и вторичную формы, так как имеется указание, что наличие второго клинического заболевания не исключает диагноза фибромиалгии. В данном случае речь идет о фибромиалгии как о синдроме. Кроме того, не учитываются разнообразные субъективные и объективные признаки фибромиалгии, определяющие своеобразие ее клинической картины.
Принимая во внимание существующие разночтения в вопросе трактовки того или иного признака первичной фибромиалгии, а также в наборе необходимых критериев, на основании которых возможен диагноз первичной фибромиалгии, мы поставили перед собой задачу провести анализ клинической картины заболевания у больных фибромиалгией и дать собственную оценку диагностической информативности разным субъективным и объективным симптомам.
Под нашим наблюдением находилось 118 больных с генерализованной мышечной болью, удовлетворяющих критериям первичной фибромиалгии М. Yunus [18]. При обследовании этих больных интенсивность боли, скованности, утомляемости, степень нарушения сна оценивали с помощью визуальной аналоговой шкалы и выражали в баллах от 0 до 10. Болезненные точки определяли пальпаторно. Точку учитывали как позитивную, если обследуемый отмечал боль. Среди больных фибромиалгией подавляющее большинство (88%) были женщины. Возраст больных от 24 до 56 лет, преобладающей была возрастная группа от 36 до 50 лет; продолжительность заболевания от 6 мес до 14 лет, средняя продолжительность 4,5 года.
Все больные предъявляли жалобы на боли в 4 и более анатомических зонах длительностью свыше 3 мес, причем средний балл интенсивности боли составил примерно 7,5, т. е. большинство больных оценивали боль как "сильную". Боль, как правило, сочеталась с чувством утренней скованности в мышцах и суставах продолжительностью более 20 мин, интенсивность скованности была умеренной. Наряду с этим больные указывали на утомляемость мышц, ощущение отека мягких тканей. В области кистей, стоп характерной жалобой было усиление боли и скованности после стресса или в связи с изменением погоды.
Одним из ведущих синдромов в клинической картине заболевания у обследованных больных был астеноневротический. Различные проявления этого синдрома наблюдались практически у каждого больного. Прежде всего это общая утомляемость, или хроническая усталость. 86,5% больных отметили утомляемость, причем оценили ее как умеренную, сильную и очень сильную. У подавляющего большинства больных наблюдалось расстройство сна, проявляющееся нарушенным процессом засыпания, прерывистым сном, отсутствием чувства восстановления после сна. Степень нарушения сна варьировала от умеренной до сильной, наиболее часто больные указывали на то, что просыпаются утром неотдохнувшими. Частые головные боли выявлены у 61,5% больных. Перечисленные выше жалобы часто сочетались с эмоциональными расстройствами. Так, снижение настроения, эмоциональную лабильность отметило более половины обследованных больных, у части из них возникали и тревожные состояния.
Характерной особенностью клинической картины первичной фибромиалгии является присутствие целого ряда вегетативных, сосудистых и функциональных расстройств. Из представленных синдромов наиболее часто в обследованной нами фуппе встречались парестезии, предменструальный синдром, синдром Рейно, нарушение менструального цикла, синдром раздраженной кишки. У всех больных при пальпации обнаружены болезненные точки, количество которых колебалось от 5 до 16. Преобладала локализация болезненных точек в мышцах плечевого пояса, спины, пояснично-крестцовой и ягодичной области.
В число обязательных лабораторных тестов при обследовании больных первичной фибромиалгией входили общий анализ крови, мочи, ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, иммуноглобулины, активность креатинкиназы. Все перечисленные показатели у больных первичной фибромиалгией не превышали нормальных значений.
Учитывая появившиеся в последние годы данные о структурных и метаболических нарушениях в межмышечной соединительной ткани, о признаках локальной тканевой гипоксии при первичной фибромиалгии, мы предприняли попытку оценить некоторые параметры, отражающие обмен соединительной ткани и уровень энергетического метаболизма. В связи с этим в крови больных первичной фибромиалгией были определены содержание суммарных гликозаминогликанов, их фракционный состав, содержание антител к ним, а также исследован изоферментный спектр лактатдегидрогеназы.
Получены весьма интересные результаты. Оказалось, что в крови больных первичной фибромиалгией нарастает общее содержание гликозаминогликанов преимущественно за счет глюкуронсодержащих форм. Кроме того, обнаружено изменение соотношения фракций гликозаминогликанов, а следовательно, различных их видов. У больных первичной фибромиалгией происходит нарастание гепаран-сульфатов, уровень этих фракций оказался выше, чем у здоровых лиц. Можно предположить, что нарастание уровня этих гликозаминогликанов связано с дезорганизацией гепарансодержащих протеогликанов клеточных мембран и межуточной соединительной ткани. Полученные результаты биохимического анализа сывороточных гликозаминогликанов согласуются с данными специального иммунологического обследования: у больных первичной фибромиалгией обнаружено повышение по сравнению со здоровыми лицами уровня антител к сульфатированным гликозаминогликанам.
Что касается изоферментного спектра лактатдегидрогеназы, то в крови больных первичной фибромиалгией в отличие от других форм поражения внесуставных мягких тканей не происходило нарастания "мышечных" фракций лактатдегидрогеназы. Напротив, обнаружено снижение уровня ЛДГ4 и ЛДГ5. Возможно, этот факт отражает недостаточность компенсаторных энзимных механизмов при первичной фибромиалгии.
Что касается клинических признаков заболевания, на которых в настоящее время базируется диагноз первичной фибромиалгии, то мы провели собственную оценку информативности отдельных субъективных и объективных показателей. Каждый признак заболевания, рассматриваемый как индивидуальный критерий, анализировали на основании двух параметров: чувствительности и специфичности. Чувствительность — частота обнаружения данного признака в группе больных первичной фибромиалгией (в %), специфичность — частота отрицательных результатов при выявлении данного признака в контрольной группе (в %), представленной 50 здоровыми лицами.
Наибольшей чувствительностью при высокой специфичности обладают такие критерии, как распространенная костно-мышечная боль, утренняя скованность, утомляемость, расстройство сна и наличие 5 из 14 болезненных точек. Головная боль, психологические расстройства, вегетативные нарушения (парестезии, предменструальный синдром, синдром раздраженной кишки) уступают по чувствительности предыдущим критериям, однако специфичность их оказалась достаточно высокой.
Такие признаки, как синдром Рейно, сетчатое ливедо, нарушение менструального цикла, при высокой специфичности отличает довольно низкая чувствительность, что ограничивает их использование в качестве основных критериев первичной фибромиалгии. Важным моментом является и то, что при анализе такого критерия, как число обнаруживаемых болезненных точек (5 из 14 или 11 из 18), оказалось, что чувствительность первого варианта значительно выше, чем второго, при умеренном снижении специфичности.
В связи с этим отметим следующее. Несмотря на то что критерии Американской коллегии ревматологов являются наиболее современными и в значительной мере направлены на упрощение диагностики первичной фибромиалгии, они не лишены недостатков, главным из которых является исключение ряда анамнестических данных, которые во многом определяют клиническую картину заболевания. Не случайно в одной работе, посвященной анализу критериев первичной фибромиалгии, отмечалось, что клинический диагноз этого заболевания возможен при наличии лишь 40% необходимого числа болезненных точек при условии, что у больного имеется как минимум 3 из следующих клинических симптомов: утомляемость, нарушение сна, тревога, синдром раздраженной кишки, головная боль, парестезия.
С учетом изложенного выше нами были разработаны диагностические критерии первичной фибромиалгии, которые целесообразно рассматривать как обязательные:
- Распространенная костно-мышечная боль продолжительностью не менее 6 мес.
- Отсутствие других заболеваний, способных вызвать хроническую боль: ревматических, онкологических, эндокринных, психических, хронических инфекций, хронических интоксикаций.
- Сочетание хронической боли с астено-невротическим синдромом и вегетативными расстройствами.
- Наличие специфических болезненных точек, определяемых при пальпации (не менее 5).
Мы считаем необходимым увеличить параметры продолжительности боли в связи с тем, что, как известно, фибромиалгия может быть дебютом ряда заболеваний, в том числе системной склеродермии, системной красной волчанки, онкологических и психических заболеваний. Срок 3 мес порой недостаточен для исключения этих процессов. Более того, окончательный диагноз первичной фибромиалгии возможен лишь после наблюдения за больным в течение 1 года. В связи с этим хочется еще раз предостеречь от гипердиагностики и подчеркнуть, что первичная фибромиалгия — это диагноз исключения.
Следует считать очень важным пункт 3, так как различные психологические расстройства являются ведущими в картине первичной фибромиалгии. Не случайно, лечение этого заболевания предусматривает обязательное включение антидепрессантов, которые в отличие от анальгетиков и противовоспалительных средств дают хороший эффект. Существенный момент в диагностике первичной фибромиалгии — это поиск болезненных точек. Для исключения фактора субъективности необходимо повторное (желательно троекратное) определение числа болезненных точек и по возможности разными лицами. Кроме того, обязательно определение болевой чувствительности в таких контрольных точках, как лобные, дистальные отделы предплечья и над латеральной частью головки малоберцовой кости.
Таким образом, наши исследования подтверждают необходимость анализа жалоб больного и учета анамнестических данных наряду с определением специфических болезненных точек. Основным моментом, определяющим клиническую картину первичной фибромиалгии как самостоятельного заболевания, по нашему мнению, является сочетание распространенной мышечной боли с астеноневротическим синдромом и пальпируемыми болезненными точками. В связи с этим такие проявления астеноневротического синдрома, как утомляемость, нарушение сна, головная боль, эмоциональные и вегетативные расстройства, должны рассматриваться в качестве диагностических признаков этого заболевания.
Литература:
- Bcngtsson A. et al. // Scand. J. Rheum. — 1986. — Vol. 15. -Р. 340-347.
- Bleconrt А. С. et al. // J. Rheum. — 1993. — Vol. 20, N 11. - Р. 1932-1934.
- Саго X. J. // Amer. J. Med. — 1986. — Vol. 81, N За. -P. 43-49.
- Deodhar A. A. et al. // Brit. J. Rheum. — 1994. — Vol. 33, N 4. — Р. 576-582.
- Elert Y. E. et al. // Scand. J. Rheum. — 1989. — Vol. 18. — P. 321-323.
- EIstad J. I. // T. noske Laegeforen. — 1994. — Vol. 114, N 8.- P. 914—917.
- Goldenberg D. L. // J. Rheum. — 1988. — Vol. 15. — P. 992-996.
- Goldenberg D. L. // Curr. Opin. Rheum. — 1994. — Vol. 6, N 2. — P. 223-233.
- Hrycaj P. et al. // Z. Rheum. — 1994. — Bd 53. — S. 109.
- Huskisson E. // J. orthop. Med. — 1996. — Vol. 18, N 3. -P. 87.
- Moldofsky N., Wong M. Т., Lue F. A. // J. Rheum. — 1993. - Vol. 20, N 11. — Р. 1935-1940.
- Muller W., Lantenschlager J. // Z. Rheum. — 1990. — Bd 49. - S. 22-29.
- Muller W. Generalisierte Tendomyopatie (Fibromyalgie). — Darmstadt, 1991.
- Smyth H. A., Modlofsky M. // Bull. rheum. Dis. — 1977. -Vol. 28. — P. 928-931.
- Tamm M. // Scand. J. Rheum. — 1994. — Vol. 23. — P. 227.
- Wolf F. et al. // Arthr. and Rheum. — 1990. — Vol. 33, N 2.- P. 160-172.
- Yiinus M. В. et al. // Semin. Arthr. Rheum. — 1981. -Vol. 11. -P. 151-171.
- Yunus M. В. // Generalised Fibromyalgis Syndrome: in Eu-rorheumatology. — Athens, 1987. — P. 231—234.
- Yunus M. B. et al. // J. Rheum. — 1993. — Vol. 20, N 9. -P. 1557-1560.