Особенности течения и диагностики болезни Такаясу

Болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит - относится к числу редких. Она встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где, по данным патологоанатомических исследований, его признаки установлены в 0,03% случаев. Именно редкость патологии становится одним из факторов, определяющих ее неузнаваемость, несвоевременность и неадекватность лечения, раннюю инвалидизацию больных.

Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей течения заболевания, основных причин поздней диагностики неспецифического аортоартериита (болезни Такаясу), определение возможных путей совершенствования диагностического поиска.

Материалом исследования были истории болезни шести больных, находившихся на лечении в ревматологическом отделении Областной клинической больницы г. Саратова с 1998 по 2001 гг. (женщины в возрасте от 23 до 54 лет). Четыре из них имели инвалидность (три - II группу, одна - III группу).

У 5 женщин заболевание дебютировало в возрасте до 33 лет. В начальной стадии диагноз неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) ни одной из них поставлен не был. У 3 больных диагностировалась артериальная гипертония (у двух - вазоренальная на фоне фибромускулярной гиперплазии, у одной - эссенциальная), остальным больным ставили диагнозы ревматической лихорадки, пневмонии, адгезивного плеврита, остеохондроза позвоночника, нейроциркуляторной дистонии, инфекционно-аллергического миокардита, хронического бронхита, узелкового полиартериита. Одной из пациенток генез вазоренальной гипертонии был определен только во время оперативного вмешательства. Время, прошедшее с момента первых клинических проявлений до постановки правильного диагноза, варьировало у обслеуемых больных от 6 месяцев до 13 лет.

У трех женщин начало болезни было бессимптомным, и первое их обращение к врачу было обусловлено повышенным артериальным давлением. Начальные клинические проявления неспецифического аортоартериита (болезни Такаясу) в виде слабости, увеличения СОЭ имели место у трех больных. У одной из них они сочетались с лихорадкой и анемией, у другой - онемением левой руки. У остальных трех женщин описанные симптомы появились в сроки от 1,5 месяцев до 9 лет.

Отсутствие пульса на артериях впервые было выявлено у двух обследуемых через 2 года, у трех - через 7 - 10 лет от начала заболевания. Чаще отсутствовал пульс на левой руке (у трех больных), реже - на обеих руках (у одной больной) или только на правой руке (у одной больной). У одной пациентки с малым сроком заболевания (1 год) изменения пульса не было.

Шумы над артериями, преимущественно слева, выявлялись при госпитализации у всех больных: над сонными артериями - у пяти, над подключичными - у четырех, над почечными сосудами - у пяти. Однако, несмотря на это, двое больных были направлены в Областную клиническую больницу г. Саратова с ошибочными диагнозами, что, по-видимому, свидетельствует о том, что этот важный в диагностическом плане симптом у них не проверялся.

Анамнестически артериальная гипертензия имела место у всех больных. При обследовании в Областной клинической больнице г. Саратова у трех из них артериальное давление на нижних конечностях повышалось до 150 и 105 мм рт. ст. - 300 и 0 мм рт. ст. на верхних - отчетливо определялась асимметрия артериального давления, связанная с понижением артериального давления вплоть до нуля на одной из конечностей за счет поражения подключичных артерий. Чаще был отмечен левосторонний характер поражения артерий. У двух больных артериальная гипертензия имелась в анамнезе, но после оперативного вмешательства на сосудах отмечалась нормализация артериального давления. У одной больной судить о наличии артериальной гипертензии, степени ее выраженности сложно в связи с недостатком данных в истории болезни (измерялось артериальное давление только на одной конечности, где были выявлены нормальные его цифры).

Изменения на ЭКГ отмечены у двух больных, с длительностью заболевания более 10 лет: у одной - ишемия миокарда перегородочной области, у другой - гипертрофия левого желудочка.

По данным ЭХО-КГ исследования, гипертрофия левого желудочка и нарушения его диастолической функции выявлены у двух больных, неспецифические дегенеративные изменения аорты - у четырех, митральная и трикуспидальная регургитация I - II ст. - у четырех, аортальная регургитация I, III ст. - у двух. Снижение глобальной сократимости миокарда отмечено у одной больной, еще у одной - легочная гипертензия I ст.

Дуплексное исследование позволило выявить три анатомических типа неспецифического аортоартериита у обследуемых. Первый анатомический тип заболевания (с поражением дуги аорты и отходящих от нее ветвей) наблюдался у одной больной с девятилетним стажем заболевания. Второй анатомический тип (с поражением брюшного отдела аорты) отмечен у одной больной с двухлетнем сроком клинических проявлений. Третий анатомический тип (с поражением дуги и брюшного отдела аорты) выявлен у четырех больных: у трех - со стажем заболевания более 10 лет, у одной - около одного года. Обширность поражения при малом сроке заболевания в последнем случае, по-видимому, обусловлена подострым течением, высокой степенью активности процесса.

Стенозы почечных артерий выявлены у четырех больных: у одной больной стеноз обнаружился на первом году, у трех - через 2 года после появления клинической симптоматики. У одной пациентки с первым анатомическим типом неспецифического аортоартериита и тридцатилетним сроком заболевания с медленно прогрессирующим течением поражение почечных артерий в виде утолщения их стенок присоединились лишь в последнее время на фоне активации процесса. У одной женщины с первым анатомическим типом заболевания поражения почечных артерий не выявлено.

Отсутствие активности процесса имело место у трех больных с продолжительностью заболевания от 9 до 18 лет. У остальных диагностированы умеренная и высокая степень активности, при этом у одной больной - с изолированным поражением брюшного отдела аорты - отмечалась выраженная степень стеноза почечных артерий, повлекшая необходимость оперативного вмешательства уже через 2 года после заболевания, у другой - распространенное поражение аорты через год от начала заболевания, у другой распространенное поражение аорты через год от начала заболевания, у третьей больной с тридцатилетнем стажем заболевания, как указывалось выше, поражение почек присоединилось лишь в последний год в связи с активацией процесса. У одной женщины с первым анатомическим типом заболевания поражения почечных артерий не выявлено.

Отсутствие активности процесса имело место у трех больных с продолжительностью заболевания от 9 до 18 лет. У остальных диагностированы умеренная и высокая степени активности, при этом у одной больной - с изолированным поражением брюшного отдела аорты - отмечалась выраженная степень стеноза почечных артерий, повлекшая необходимость оперативного вмешательства уже через 2 года после заболевания, у другой - распространенное поражение аорты через год от начала заболевания, у третьей больной с тридцатилетнем стажем заболевания, как указывалось выше, поражение почек присоединились лишь в последний год в связи с активацией процесса.

Известно, что определение активности неспецифического аортоартериита не всегда является легко решаемой проблемой. Как показывают наши данные и данные литературы, наиболее информативным в этом плане из всех острофазовых показателей является С-реактивный белок (СРБ). Однако и этот показатель не всегда четко коррелирует с морфологическими изменениями в артериях. В связи с этим особое значение имеет динамическое наблюдение за состоянием сосудов с помощью дуплексного исследования, позволяющее в значительной степени облегчить решение всех диагностических вопросов. Однако отсутствие унифицированной формы регистрации результатов делает зачастую невозможным их сопоставление, что во многом снижает информативность полученных данных.

В связи с этим нами создана карта дуплексного исследования артерий больного неспецифическим аортоартериитом, включающая параметры сосудов, кровотока, их нормативные показатели (диаметр, толщину стенок, скорость кровотока, индекс резистентности), которая, несомненно, будет хорошим подспорьем в работе функционалистов и лечащих врачей.

Таким образом, поздняя диагностика неспецифического аортоартериита определяются редкостью данной патологии, латентным течением, а также недостаточной осведомленностью врачей о путях выявления симптомов этого заболевания (измерение артериального давления и определение пульса на всех конечностях, аускультация сосудов и др.). Риск развития распространенного поражения аорты нарастает по мере увеличения продолжительности заболевания и активности процесса. С-реактивный белок является наиболее информативным из всех острофазовых показателей в оценке неспецифического аортоартериита.

В целях улучшения диагностики поражения сосудов и активности процесса необходимо использование унифицированной карты дуплексного исследования сосудов. Это позволит объективизировать имеющиеся данные, получить наиболее полную и сопоставимую информацию о состоянии сосудов, обеспечить преемственность в ведении больных.