Антифосфолипидный синдром (АФЛС) - это симптомокомплекс, включающий в себя венозные и артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению, разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, кожные, гематологические и другие нарушения, серологическим маркером которого являются антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину (аКЛ), волчаночный антикоагулянт (ВА), b2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела ( b2ГП1-кофакторзависимые аФЛ).
Классификация антифосфолипидного синдрома
З.С. Алекберова, Е.Л. Насонов, Т. М. Решетняк 2000 г.
- Клинические варианты:
- первичный АФЛС
- вторичный АФЛС при
- ревматических и аутоиммунных заболеваниях
- злокачественных новообразованиях
- применении лекарственных препаратов
- инфекционных заболеваниях
- наличии иных причин
- другие варианты
- "катастрофический" АФЛС
- ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром)
- синдром гипотромбинемии
- диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
- АФЛС в сочетании с васкулитом
- Серологические варианты:
- серопозитивный АФЛС с аКЛ и/или ВА
- серонегативный
- с IgM аФЛ, реагирующими с фосфатидилхолином
- с АФЛС, реагирующими с фосфатидилэтаноламином
- с антителами, реагирующими с b2ГП1-кофакторзависимые аФЛ
Показания к определению антител к фосфолипидам (аФЛ)
лекция Т. М. Решетняк 2001 г
- все больные с системной красной волчанкой
- вероятный тромбоз до 40 лет
- необычная локализация тромбоза (например, мезентериальные вены)
- необъясненный неонатальный тромбоз
- идиопатическая тромбоцитопения (исключить болезнь Мошковича)
- артериальный тромбоз до 40 лет
- кожный некроз на фоне приема непрямых антикоагулянтов
- необъяснимое удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
- рецидивирующие спонтанные аборты (2 и больше)
- ранний острый инфаркт миокарда (ОИМ)
- наличие родственников с тромботическими нарушениями
Моменты, на которых важно остановиться при сборе анамнеза у больного с подозрением на антифосфолипидный синдромНаследственность.
Наличие у родственников
- ревматических заболеваний
- рецидивирующих инсультов (особенно в возрасте до 50 лет)
- рецидивирующих инфарктов (особенно в возрасте до 50 лет)
- рецидивирующего тромбофлебита
- в анамнезе спонтанных абортов, эклампсии, преэклампсии.
Существует наследственная предрасположенность для развития антифосфолипидного синдрома.
Инфекции.
В случае, если больному ранее определялись антитела к кардиолипину, выяснить, имеется ли связь выявления антител с обострением хронической инфекции или с развитием острой инфекции.
Появление антител к фосфолипидам при инфекциях часто не сопровождается развитием тромбозов.
Прием лекарственных препаратов:
- гормональных контрацептивов
- новокаинамида
- хинидина
- гидралазина (входит в состав апрессина)
- психотропных препаратов.
Прием некоторых препаратов может вызвать волчаночноподобный синдром (дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой) или способствовать повышенной выработке антител к фосфолипидам.
Наличие онкологических заболеваний.
При онкологии может быть выявлено повышенное образование антител к фосфолипидам.