Системная красная волчанка у девочки-подростка

К диагностически наиболее сложным нозологиям  в  ревматологической  практике относится системная красная волчанка (СКВ), особенно при изолированном поражении одной из систем организма. Тогда болезнь может маскироваться под заболевания, лечение которых не дает быстрого положительного клинического эффекта, - эпилепсию, шизофрению, пневмонию, ряд гематологических заболеваний. Приводим наблюдение.

Больная М„ 14 лет, поступила в ревматологическое отделение Тульской областной больницы в марте 1998 г, с жалобами на утомляемость, слабость, сонливость, периодическое появление судорог в верхних конечностях, подергивания мышц лица. Из анамнеза известно, что в 1994 г, девочка перенесла левосторонний плеврит с торпидным течением на фоне антибактериальной терапии со сменой антибиотиков широкого спектра действия. Обследована в областном противотуберкулезном диспансере, данных в пользу туберкулеза не получено. В 1995 г, после перенесенного синуита развились гиперкинезы в верхних конечностях, подергивание мышц лица, нарушение походки, изменение почерка, дизартрия. Поставлен диагноз: ревматизм, ревматическая хорея. Назначена антибактериальная терапия, бициллинопрофилактика, которая больной не проводилась из-за аллергической реакции на антибиотики пенициллинового ряда (отек Квинке). Параллельно был назначен преднизолон в максимальной суточной дозе 30 мг, на фоне приема которого явления хореи купировались. В последующем доза преднизолона постепенно снижалась до полной его отмены. В начале 1996 г. отмечен рецидив хореических гиперкинезов. В связи с отсутствием поражения сердца по данным динамической эхокардиографии (за 12 мес болезни) были высказаны сомнения в диагнозе. С учетом изолированного поражения ЦНС больную направили в детскую психиатрическую больницу Москвы, где был диагностирован истероневротический синдром с резидуальными органическими изменениями ЦНС (деформация желудочковой системы по данным ЯМР). После выписки из психиатрического стационара больная консультирована в НИИ ревматологии, где подтвержден диагноз: ревматизм, активная фаза. малая хорея. Назначена терапия глюкокортикостероидами в дозе 30 мг/сут, явления хореи купированы.

На фоне снижения дозы преднизолона в 1997 г. симптоматика поражения ЦНС обострилась. В этот же период с наступлением менархе впервые появились очаговые незудящие эритематозные высыпания в зоне "бабочки" после инсоляции. За весь период наблюдения периодически отмечались анемия (Hb 96-110 г/л), максимальная СОЭ до 20 мм/ч, LE-клеток не выявлено, За время болезни клапанных поражений сердца не сформировалось.

Иммунологическое исследование крови в НИИ ревматологии показало: анти-ДНК -15 ед„ АНФ -1/60, гомогенное+периферическое свечение, антитела к кардиолипину - 89,6, На основании этих данных, а также результатов ретроспективного анализа анамнеза и клинического наблюдения в ревматологическом отделении Тульской областной больницы поставлен диагноз: СКВ с преимущественным поражением ЦНС (хореические гиперкинезы), поражением легких (плеврит в анамнезе), гематологическими (анемия) и иммунологическими нарушениями (АНФ, антитела к ДНК); подострое течение;вероятный антифосфолипидный синдром.

При выписке больной рекомендован прием метипреда (4 мг/сут), плаквенила (400 мг/сут).

При последующей госпитализации в июле 1998 г, впервые зарегистрирована лейкопения (2,0-10 9/л). выявлен LE-клеточный феномен, Рецидивов хореических гиперкинезов не отмечалось, однако появились признаки поражения почек (суточная протеинурия -0,14 г/л, проба Реберга: КФ 46 мл/мин. КР 98%), артериальная гипертензия - максимальное АД - 160/100 мм рт.ст.; перикардит (по данным эхокардиографии).

С учетом развития полисистемных поражений назначена цитостатическая терапия азатиоприном в дозе 100 мг/сут, рекомендовано продолжение приема метипреда (4 мг/сут), плаквенила (400 мг/сут), назначены вобэнзим, ангиопротекторы.

При подобном варианте развития заболевания диагностику объективно осложняет длительный многосимптомный дебют, К субъективным причинам несвоевременной диагностики стоит отнести недостаточно внимательный анализ данных анемнеза, отсутствие настороженности в отношении развития диффузных заболеваний соединительной ткани в пубертатном периоде.
Данное клиническое наблюдение показывает, насколько важна для врача способность очертить круг диагностического поиска при выявлении изолированного симптома или синдрома и как актуально динамическое наблюдение для уточнения диагноза и своевременной коррекции терапии.