EULAR/ERA-EDTA рекомендации по контролю АНЦА-ассоциированных васкулитов

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования. Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных. Крупные мета-анализы. Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование. Репрезентативная выборка пациентов.

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных. Несколько исследований с небольшим количеством пациентов. Хорошо организованное проспективное исследование когорты. Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне. Результаты не презентативны в отношении целевой популяции. Хорошо организованные исследования «случай-контроль».

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования. Исследования с недостаточным контролем. Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками. Ретроспективные или наблюдательные исследования. Серия клинических наблюдений. Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию.

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные.

A

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском).  

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией.

B

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском).

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений.

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапииили нет возражений против продолжения данного метода/терапии.   Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов.

D

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либоубедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой.  

Не рекомендовано.

1. Мы рекомендуем пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами находиться в тесном сотрудничестве с экспертными центрами.

3

C

2. Положительные результаты биопсии решительно подтверждают диагноз васкулита и мы рекомендуем выполнение биопсии, чтобы помочь в установлении  диагноза и для дальнейшей оценки у пациентов с подозрением на рецидивирующий васкулит.

3

C

3. Для индукции ремиссии на фоне вовлечения новых органов,  угрожающих или опасных для жизни ANCA-ассоциированных васкулитов,  мы рекомендуем лечение комбинацией глюкокортикостероидов и циклофосфамида  ИЛИ ритуксимаба.

1 для GPA / MPA

3 для EGPA

А при GPA / MPA

C для EGPA

4. Для индукции ремиссии на фоне не органоугрожающих ANCA-ассоциированных васкулитов мы рекомендуем лечение комбинацией глюкокортикоидов и  метотрексата или микофенолат мофетила*.

1В

B для МТХ, C для ММФ

5. В лечении органо - или жизнеугрожающего рецидива  ANCA-ассоциированных васкулитов мы рекомендуем использовать ту же стратегию, что и в лечении случаев нового заболевания с комбинацией глюкокортикоидов и циклофосфамида ИЛИ ритуксимаба.

1 для GPA / MPA, 3 для EGPA и CYC,

4 для EGPA и RTX

А при GPA / MPA,

C для EGPA и CYC,

C для EGPA и RTX.

6 (I). Плазмаферез следует рассматривать для пациентов с ANCA-ассоциированными васкулитами и уровнем сывороточного креатинина ≥500 ммоль/л  (5,7 мг/дл) в связи с быстро прогрессирующим гломерулонефритом при установлении нового или рецидивирующего заболевания.

1B

B

6 (II). Плазмаферез ​​может также рассматриваться для лечения тяжелых форм диффузного альвеолярного кровотечения

 3 C

C

7. Для поддержания ремиссии  ANCA-ассоциированных васкулитов мы рекомендуем лечение с помощью комбинации низких доз глюкокортикоидов и либо азатиоприна, ритуксимаба, метотрексата или микофенолат мофетила *.

8. Мы рекомендуем продолжить прием поддерживающей терапии в течение не менее 24 месяцев после индукции стойкой ремиссии.

1В для GPA / MPA

3 для EGPA и АЗА

4 D

А при GPA / MPA,

C для EGPA и АЗА

D

9. Для пациентов с рефрактерным течением васкулита  для индукции ремиссии мы рекомендуем «переключиться» с  циклофосфамида на ритуксимаб или с ритуксимаба на циклофосфамид. Такие пациенты должны находиться в тесном сотрудничестве с экспертным центром для дальнейшей оценки и потенциальной заявки на участие в клинических исследованиях.

3C

C

10. Мы рекомендуем базироваться преимущественно на структурированное клиническое обследование, а не на лабораторные обследования , ANCА-ассоциированных васкулитов касательно принятия решения об изменениях в его лечении.

4 D

D

11. Мы рекомендуем дальнейшее исследование стойкой необъяснимой гематурии у больных на предыдущей терапии циклофосфамидом.

2B

C

12. Были зафиксированы случаи гипоиммуноглобулинемии после лечения ритуксимабом. Мы рекомендуем тестирование сыворотки крови на уровень иммуноглобулинов до проведения каждого предписанного курса ритуксимаба и у пациентов с рецидивирующими инфекционными процессами.

3 C

C

13. Мы рекомендуем периодическую оценку сердечно-сосудистого риска у пациентов с ANCA-ассоциированными васкулитами.

2B

B

14. Мы рекомендуем  давать пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами четкое словесное объяснение природы их заболевания, вариантов лечения, побочных эффектов лечения, а также краткосрочные и долгосрочные прогнозы.

3 C

C

15. Мы рекомендуем после индукции ремиссии пересматривать лечение больных с ANCA-ассоциированными васкулитами и оценивать степень и продолжающееся влияние сопутствующих заболеваний на их состояние. Пациенты должны быть осведомлены, где они могли бы найти необходимые методы лечения или поддержку в тех или иных случившихся обстоятельствах.

4 D

D