Васкулит центральной нервной системы

Термин «васкулит» обозначает воспаление стенки сосудов, артерий, вен или капилляров. При этом развиваются изменения в стенке сосудов, которые приводят к ее ослаблению и сужению их просвета, что может приводить к закупорке (тромбозу). В результате ткани и органы, кровоснабжаемые пораженными сосудами, не получают достаточного количества крови. Это может приводить к повреждению органов и тканей и даже к смерти. Васкулиты — это группа редких заболеваний, которые могут возникать у людей любого возраста. Хотя некоторые васкулиты могут проходить самостоятельно, большинство пациентов нуждаются в лечении. Длительность лечения может варьировать у разных людей в течение продолжительного времени. Васкулиты классифицируют в соответствии с калибром и преимущественной локализацией поражения.

Основные васкулиты

• Синдром Гудпасчера
• Болезнь Бехчета
• Синдром Когана
• Криоглобулинемический васкулит
• Кожный лейкоцитокластический ангиит
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса)
• Гигантоклеточный артериит
• Гранулематоз Вегенера
• Гипокомплементемический уртикарный васкулит
• Пурпура Шёнлейна-Геноха (геморрагический васкулит)
• Болезнь Кавасаки
• Микроскопический полиангиит
• Узелковый полиартериит
• Ревматическая полимиалгия
• Первичный васкулит ЦНС
• Ревматоидный васкулит
• Артериит Такаясу

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) — это воспаление стенок сосудов головного и спинного мозга (головной и спинной мозг образуют центральную нервную систему).

Васкулит ЦНС часто возникает в таких ситуациях:

• сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, например при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозиту или (редко) ревматоидному артриту;
• при бактериальных или вирусных инфекциях;
• при других системных (т. е. поражающих весь организм) васкулитах, таких как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, болезнь Бехчета;
• может протекать изолированно без какого-либо системного заболевания. В таком случае поражение ограничено только головным или спинным мозгом, и его относят к первичному ангииту ЦНС.

Каковы причины васкулита ЦНС?

Каким образом воспаляются сосуды мозга, в настоящее время до конца не выяснено. При некоторых заболеваниях аутоантитела и лейкоциты (белые кровяные тельца) «атакуют» сосуды и вызывают воспаление и разрушение сосудистой стенки. Вирусные инфекции также могут вызывать васкулит ЦНС.

Опасен ли васкулит ЦНС?

Васкулит ЦНС может быть тяжелым заболеванием. Воспаление сосудистой стенки может нарушать поступление кислорода к различным участкам мозга и вызывать нарушение его функции. В некоторых случаях васкулит ЦНС может быть жизнеугрожающим состоянием.

Симптомы могут быть следующими:

• сильные и продолжительные головные боли;
• инсульты и транзиторные ишемические атаки («мини-инсульты»);
• забывчивость или спутанность сознания;
• слабость;
• проблемы со зрением;
• судороги;
• энцефалопатия (отёк и повреждение головного мозга);
• нарушения чувствительности.

Диагноз

Диагностика васкулита или васкулита ЦНС основывается на анамнезе пациента, симптомах, данных объективного исследования и результатах лабораторных анализов.

Могут наблюдаться такие изменения в анализах крови:

• анемия (сниженный уровень эритроцитов);
• лейкоцитоз;
• тромбоцитоз;
• нарушение функции печени или почек;
• аллергические реакции;
• наличие циркулирующих иммунных комплексов в крови;
• обнаружение патологических антител;
• повышенный уровень маркеров воспаления.

При первичном васкулите ЦНС, когда поражение ограничено только головным или спинным мозгом, вышеуказанные симптомы или признаки часто отсутствуют, и у пациента развивается картина васкулита ЦНС.

Такие исследования как рентген органов грудной клетки, биопсия периферических тканей (микроскопическое исследование участка ткани) и сканирование сосудов также могут иметь важное значение. Может также понадобиться исследование спинномозговой жидкости для выяснения причины воспаления и оценки степени его тяжести. Эти исследования часто применяют при васкулите ЦНС.

Для диагностики васкулита ЦНС врач, как правило, назначает магнитно-резонансную томографию (МРТ) или ангиографию сосудов головы. Ангиограмма показывает, какие сосуды сужены или расширены.

В связи с тем, что при других заболеваниях также могут поражаться сосуды мозга, биопсия ткани головного мозга (к счастью, достаточно редко) может быть единственным способом диагностики васкулита ЦНС. Это исследование позволяет отличить васкулит ЦНС от заболеваний со сходной симптоматикой.

Какое заболевание напоминает васкулит ЦНС?

Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции составляет группу разнообразных заболеваний, характеризующихся спазмом сосудов мозга. Главным их симптомом являются внезапные сильные головные боли. Иногда при этом возможны инсульты или кровоизлияния в мозг. Ранее этот синдром назывался доброкачественная ангиопатия ЦНС, но в последнее время этот термин был заменен и в него включили другие похожие состояния.

Важно отметить, что васкулит ЦНС прежде всего нужно дифференцировать с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции, так как лечение и прогноз у этих заболеваний разные.

Считают, что нарушения давления в сосудах головного мозга — ключевой момент в патофизиологии синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции. Изменения сосудистого тонуса могут быть спонтанными или вызванными различными внешними или внутренними факторами. Нет данных в пользу воспалительных изменений сосудов головного мозга при этом синдроме. Для врача чрезвычайно важно знать о синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции и уметь отличать его от церебрального васкулита. Лечение этого синдрома не требует применения иммуносупрессивной терапии (длительного применения высоких доз стероидных гормонов и химиопрепаратов), в отличие от васкулита ЦНС.

Лечение

Для лечения васкулита ЦНС обычно применяют глюкокортикоиды. Используют высокие дозы гормонов, таких как преднизолон или метилпреднизолон, в комбинации с циклофосфамидом (препарат, снижающий иммунный ответ при аутоиммунных заболеваниях). В некоторых случаях вначале применяют только высокие дозы глюкокортикоидов. При недостаточной неэффективности последних к лечению добавляют циклофосфамид. Лечение проводят длительно, иногда в течение всей жизни пациента.

В случае наличия у пациента другого заболевания, например СКВ, также необходимо лечение и других проявлений этого заболевания.