Что такое синдром Шарпа

Синдромом Шарпа именуют соединительнотканное смешанное заболевание, для которого характерно сочетанием клинических симптомов системной склеродермии, системной красной волчанки, дерматополимиозита. При данной болезни фиксируются высокие титры антиядерных антител, в основе чего находятся лежат иммунные и генетические факторы. Синдром Шарпа, по сути, это клинический иммунологический синдром, аутоиммунное заболевание.

Как проявляется болезнь

Болеют, главным образом, женщины. Суставное поражение проявляется развитием полиартралгии, артрита. У тридцати процентов больных на рентгенограмме видны эрозии костей. Мышечные поражения выражены:

• в миалгии;
• развитии мышечной слабости на проксимальных участках;
• уплотняются мышцы;
• в крови становится выше содержание аспарагиновой аминотрансферазы, креатинфосфокиназы.

Кожные поражения проявляются:

• склеродермоподобными изменениями;
• телеангиэктазиями;
• эритематозными и гипо- или гиперпигментированными пятнами;
• развитием дискоидной волчанки;
• алопецией;
• периорбитальной пигментацией.

Синдром Рейно формируется у 85 процентов больных. Нельзя исключить увеличение селезенки, печени, лимфоузлов, увеличение температуры тела. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Другие симптомы болезни

К характерным проявлениям можно отнести:

• отек кистей;
• миозит;
• синовит;
• синдром Рейно;
• акросклероз.

Возможные осложнения синдрома Шарпа

Отягощенное течение синдрома Шарпа принято связывать с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями. Нельзя исключить развитие:

• эзофагита;
• стриктуры пищевода;
• инфаркта миокарда;
• почечной недостаточности;
• инсульта;
• перфорации толстой кишки.

Как диагностируют состояние

Как лечить синдром Шарпа

Для того, чтобы выбрать лечебную тактику при синдроме Шарпа, нужна консультация ревматолога. В зависимости от того, каков характер поражений внутренних органов, может дополнительно понадобиться консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Обычно назначают:

• антималярийные препараты;
• низко дозированные курсы преднизолона;
• метотрексат.

Для излечения эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа принято назначать антацидные препараты и диету. Воспаление полимиозита можно купировать при помощи преднизолона, реже — азатиоприна и метотрексата.