Системная склеродермия — аутоиммунное полиорганное диффузное заболевание соединительной ткани, поражающее кожу, сосуды и многие внутренние органы, в том числе сердце, легкие, ЖКТ. Поражение кожи сводится к воспалению, склерозу и сосудистым нарушениям. Иммунологические нарушения сопровождаются глубокими изменениями внутриклеточного синтеза и метаболизма белков внеклеточного матрикса, клеточного состава соединительной ткани, поражением сосудов и придатков кожи.
В последние годы возможности изучения патогенеза этого заболевания расширились, благодаря иммуногистохимическим (ИГХ) методам. Так, [1] на склеротической стадии очаговой склеродермии (ОС) выявила увеличение количества СD4+ и СD8+ клеток, а также активацию СD16+ макрофагов. Учитывая, что указанные клетки являются продуцентами интерлейкинов 1 и 2, автор предположила путь нарушения синтеза коллагена через активацию интерлейкинами синтеза эндотелина-1 в эндотелиальных клетках и, как следствие, нарушение их проницаемости и отек.