Антифосфолипидный синдром

В начале XX века Вассерманом был придуман серологический метод диагностики сифилиса, и, казалось, все будет просто: положительная реакция - можно начинать травить микробов антибиотиками. Но это не всегда так: в небольшом проценте случаев реакция оказывается ложноположительной.

Суть этого феномена такова. У больных сифилисом начинают вырабатываться антитела к компонентам клеточной стенки возбудителя этого заболевания - бледной трепонемы, которые по химической структуре относятся к фосфолипидам. Так организм пытается бороться с инфекцией. Подобные фосфолипиды входят в состав тканей и органов человека, и при аутоиммунном процессе к ним начинают вырабатываться антитела. То есть, и в том и в другом случае антитела будут "похожими" или перекрестнореагирующими.

Биологическая ложноположительная реакция Вассермана может появляться при некоторых инфекционных, аутоиммунных заболеваниях, развитии раковой опухоли, но может быть и у практически здоровых людей.

Позднее обнаружилось, что антитела антителам рознь: некоторые из них не дают о себе знать (так бывает обычно при инфекциях), появление же других приводит к развитию антифосфолипидного синдрома (это удел в основном ревматологических больных). Антитела к фосфолипидам.Их великое множество: антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, b₂-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела, антитела к факторам свертывания крови, антитела к веществам, наоборот, препятствующим этому процессу и многие, многие другие. На практике чаще всего определяются первые два.

Какие же изменения в организме они вызывают? Прикрепляясь к стенкам сосудов, тромбоцитам, непосредственно вступая в реакции свертывания крови, они приводят к развитию тромбозов.

Кроме того, некоторые ученые считают, что возможно непосредственное "токсическое" воздействие этой группы антител на ткани организма. Как проявляется антифосфолипидный синдром?Клиническая картина при антифосфолипидном синдроме может быть самой разной и будет зависеть от

• размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные),
• скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета тромбом, который в нем вырос, или быстрое - оторвавшимся тромбом, который "мигрировал" в этот сосуд из другого),
• их функционального назначения (артерии или вены),
• местонахождения (легкие, сердце, кожа, почки, печень).

Если тромбируются мелкие сосуды, это приводит к относительно легким нарушениям функции органа. Так, при закупорке мелких веточек коронарных артерий в сердце происходит нарушение способности отдельных участков сердечной мышцы сокращаться, в то время как закрытие просвета основного ствола коронарной артерии вызовет развитие инфаркта миокарда.

При тромбозе симптомы чаще появляются незаметно, исподволь, нарушение функции органа нарастает постепенно, имитируя какое-либо хроническое заболевание (цирроз печени, болезнь Альцгеймера). Закупорка сосуда оторвавшимся тромбом, напротив, приведет к развитию "катастрофических нарушений" функций органа. Так, тромбэмболия легочной артерии проявляется приступами удушья, болями в грудной клетке, кашлем, при этом в мокроте иногда может быть кровь.

Антифосфолипидный синдром может имитировать самые разные заболевания, но на некоторые симптомы стоит обратить отдельное внимание.

Довольно часто при антифосфолипидном синдроме встречаются сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), хронические язвы голени, трудно поддающиеся лечению, периферическая гангрена (омертвение кожи или даже отдельных пальцев рук или ног).

У мужчин чаще, чем у женщин, проявлением антифосфолипидного синдрома может быть инфаркт миокарда, особенно в возрасте до 40 лет, и особенно при отсутствии такого предрасполагающего фактора, как атеросклероз.

У женщин - это чаще нарушения мозгового кровообращения (инсульт, особенно до 40 лет, головные боли, напоминающие мигрень).

Поражение сосудов печени может привести к увеличению ее размеров, асциту (накопление жидкости в брюшной полости), повышению концентрации печеночных ферментов (аспартат- и аланинаминотрансферразы) в крови, почек - к артериальной гипертензии (в этом отношении требуют особого внимания люди, у которых давление, особенно нижнее, высокое, часто меняется в течение дня).

При тромбозе артерий плаценты может наступить внутриутробная гибель плода или преждевременные роды. Именно с антифосфолипидным синдромом связано то, что женщины, больные системной красной волчанкой, не могут "сохранить" свою беременность, которая зачастую оканчивается выкидышем.

Когда можно заподозрить наличие антифосфолипидного синдрома?

• если человек болеет системной красной волчанкой (частота развития антифосфолипидного синдрома при данном заболевании чрезвычайно высока)
• если у человека в возрасте до 40 лет обнаруживаются признаки тромбоза каких-либо сосудов
• если тромбируются сосуды, для которых это не очень характерно, например, сосуды, кровоснабжающие кишечник. Их закупорка приводит к "брюшной жабе". Такое красочное название этого заболевания возникло по аналогии со стенокардией - "грудной жабой". "Брюшная жаба" характеризуется появлением давящих, сжимающих болей в животе, возникающих после обильного приема пищи. Чем больше человек съел, тем больше нужно крови пищеварительному тракту, чтобы переварить еду. Если просвет сосудов сужен тромбом, то крови к органам брюшной полости поступает недостаточно, им не хватает кислорода, в них накапливаются продукты обмена веществ. Появляется боль.
• если в крови снижено количество тромбоцитов и при этом нет какой-либо гематологической патологии, например, болезни Мошковича.
• если у женщины было 2 и более выкидыша, и гинекологи не могут точно назвать причину этого
• если возник инфаркт миокарда у человека моложе 40 лет

Как лечится антифосфолипидный синдром?Антифосфолипидный синдром лечится только под контролем врача!

Если в сыворотке крови обнаружены антитела к фосфолипидам, но признаков тромбоза сосудов нет, можно попробовать принимать низкие дозы аспирина.

Если антифосфолипидный синдром развился на фоне аутоиммунного заболевания (например, системной красной волчанки), нужно лечить это заболевание, постараться снизить его активность. Если удастся этого добиться, в сыворотке крови будет снижаться количество антител к фосфолипидам. Чем ниже их содержание в крови, тем меньше вероятность тромбоза. Поэтому больному так важно принимать назначенную врачом базисную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики).

При очень высоком титре антител может встать вопрос о проведении плазмофереза.

Возможно, врач назначит какие-либо препараты, которые будут снижать вероятность тромбоза, воздействуя непосредственно на свертывающую систему крови.

Среди них непрямые антикоагулянты варфавин, фенилин. Для их назначения нужны строгие показания: польза должна значительно превышать побочные эффекты. Противопоказания: беременность (могут вызывать нарушение развития нервной системы у плода), язвенные заболевания желудочно-кишечного тракта. Следует взвесить все "за" и "против", если у больного имеются поражения печени или почек.

Антималярийные препараты (например, гидроксихлорохин) сочетают в себе противовоспалительное действие со способность подавлять адгезию и агрегацию (слипание) тромбоцитов, что также способствует предотвращению развития тромбозов.

Женщинам с антифосфолипидным синдромом следует повременить с беременностью до нормализации лабораторных показателей. Если синдром развился уже после зачатия, то следует подумать над введением иммуноглобулина или небольших доз гепарина.

Прогноз во многом будет зависеть от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного человека.