Ревматическая полимиалгияИстория: Первое описание ревматической полимиалгии представил Bruce в 1888г, когда он опубликовал наблюдение над 5-ю пожилыми пациентами с болями в проксимальных отделах конечностей и выраженной утренней скованностью. Тогда он обозначил данный симптомокомплекс как “сенильная ревматическая подагра”. Длительное время заболевание рассматривалось в рамках плечелопаточного периартроза. В 1945 г Bagratuni предложил термин - “несуставной ревматоидный артрит”, наблюдая за 8-ю пациентами с первоначальным диагнозом РА , у которых заболевание протекало нетипично с поражением проксимальных отделов конечностей и отсутствием суставных деформаций. Данный термин был принят не всеми, и в разных странах заболевание определялось по- разному: “ гемискапулярный периартроз” (Meulengracht), “ризомелический псевдополиартрит” (Forestier и Certonncini), “ревматоидный синдром у лиц пожилого возраста” (Kersley). Термин “ревматическая полимиалгия” (РП) впервые был предложен в 1957г Barber и вскоре стал общепринятым. Работы Healey , определившего РП как системное заболевание суставов, основным проявлением которого является доброкачественный синовит, показали патогенетическую необоснованность термина “полимиалгия”, который все же исторически продолжает использоваться для обозначения данного страдания. В нашей стране заболевание изучается с начала 70-х годов благодаря работам М.Г. Астапенко, С.Д. Сидельниковой, Э.Р. Агабабовой. В 1976 г опубликовано первое описание РП. За последние годы, по мере роста осведомленности врачей, число диагностированных случаев постоянно увеличивается.
Эпидемиология: Заболеваемость РП среди населения старше 50 лет по данным Американской коллегии ревматологов (ACR) составляет в среднем 20-50 случаев на 100 000 населения. Большинство заболевших старше 60 лет, но бывают случаи начала заболевания в 40-летнем возрасте. Отмечают повышенный риск развития РП у лиц кавказской национальности, особенно переехавших на постоянное место жительства в Северную Европу. Заболевание в 2 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В некоторых выборках популяции распространение РП может быть очень высоким и достигать 500 случаев на 100 000 населения (по данным Chuang, T.Y., Hunder, G.G., Ilstrup, D.M., and Kurland). При HLA типировании с повышенной частотой выявляется молекула DR4, обнаружение которой служит фактором риска развития РП и темпорального артериита.
Патоморфология: РП - это системное заболевание суставов, без каких либо признаков поражения мышечной ткани (несмотря на название). Многочисленные исследования биоптатов болезненных мышц не выявили морфологических изменений. С другой стороны , в последнее время доказано наличие синовита крупных проксимальных суставов у всех больных РП. Реже встречается синовит более дистальных суставов. Синовиальная природа заболевания подтверждается такими методами обследования как артроскопия, ЯМР, сцинтиграфия суставов. Характерной особенностью синовита при РП в отличие от РА является более доброкачественное течение, отсутствие эрозивных изменений суставной кости, отсутствие деформаций суставов и склонность к самопроизвольному излечению. Проведение открытой биопсии плеча и ЯМР у больных РП показало широкое вовлечение в патологический процесс периартикулярных синовиальных структур, таких как бурсы, синовиальные влагалища сухожилий мышц. Эти данные помогают объяснить природу утренней скованности и двигательных расстройств при данном заболевании.
Клиническая картина: Заболевание, как правило, начинается остро, среди полного здоровья. Больной ложится спать, а утром не может встать с постели из-за выраженной боли и скованности. Чаще наблюдается нарастание симптомов в течении 1-2-х дней, иногда более постепенно. Не редко начало заболевания связывают с перенесенным ОРВИ. Иногда развернутой клинической картине предшествует бессимптомное ускорение СОЭ или длительный лихорадочный синдром ,что заставляет включать РП в диф.диагноз при “лихорадке неясного генеза” у пожилых. Наиболее характерным проявлением РП является боль и скованность в проксимальных отделах конечностей. Боль носит воспалительный характер и усиливается во второй половине ночи. Скованность наиболее выражена в утренние часы и может приводить к неспособности больного самостоятельно передвигаться. Так как боль и скованность носят разлитой характер, то часто оцениваются больными как мышечные. У 20 % больных типичной РП имеются синовиты более дистальных суставов, включая коленные. Описаны единичные случаи РП по клинической симптоматике более схожие с РА, с отечностью и скованностью дистальных суставов. Из общих симптомов встречаются лихорадка, похудание, анорексия, общая слабость. При осмотре обнаруживают умеренную болезненность при пальпации мышц плечевого и тазового пояса. Выявляется ограничение активных и пассивных движений в плечевых и тазобедренных суставах. Лабораторные данные по Chuang приведены в таблице:
Подъем трансаминаз, щелочной фосфатазы, гопоальбуминемия у части больных РП отражают поражение печени при данном заболевании, что подтверждается результатами биопсии. Изменения в печени не специфичны - выявляют признаки портального воспаления, эпителиально-клеточные гранулемы. Характерной особенностью РП является отсутствие каких-либо иммунологических маркеров заболевания: нет увеличения циркулирующих ИК, не увеличен РФ, антиядерные антитела. Степень активности заболевания, как правило, коррелирует с изменением СОЭ. Для РП характерно pначительное ускорение СОЭ, в среднем до 60 мм/час и выше. На фоне лечения кортикостероидами, СОЭ быстро нормализуется параллельно исчезновению клинической симптоматики. Из инструментальных методов обследования могут помочь ультразвуковое исследование суставов, ЯМР, позволяющие выявить симметричные синовиты и периартриты проксимальных суставов. На рентгенограммах специфических изменений не обнаруживается.
Диф. диагноз: Прежде чем поставить диагноз ревматическая полимиалгия, необходимо исключить ряд заболеваний, протекающих со сходной симптоматикой:
Вот круг заболеваний, которые в первую очередь необходимо исключить при постановке диагноза ревматическая полимиалгия. Кроме того, похожая симптоматика может развиваться при любых хронических бактериальных и вирусных инфекциях, при ряде эндокринопатий, в т.ч. гипотиреозе, при многих аутоиммунных заболеваниях, что заставляет некоторых исследователей дискутировать вопрос о наличии синдрома ревматической полимиалгии при ряде нозологий. Большой интерес представляет частое сочетание РП с гигантоклеточным темпоральным артериитом. У 10 % больных с первоначальным диагнозом РП, позже развивается темпоральный артериит (ТА), и у 50 % больных с подтвержденным ТА имеются клинические признаки РП. Благодаря этим фактам, существует мнение, что РП и ТА являются синдромами одного и того же заболевания - гигантоклеточного артериита, но убедительных данных, подтверждающих эту гипотезу пока нет. Интерес к этому вопросу имеет практическое значение. Развитие ТА у больных РП значительно ухудшает прогноз и требует назначения более высоких доз кортикостероидов. Наиболее грозным осложнением ТА является развитие злокачественной ретинопатии, быстро приводящей к полной потери зрения. Предупредить это осложнение возможно своевременным назначением высоких доз кортикостероидов (преднизолон - 40 мг/сутки). Поэтому используется тактика динамического наблюдения за больными РП и активного выявления у них симптомов, характерных для темпорального артериита, таких как интенсивные головные боли, острые боли в области лица, онемение, покалывание, возникновение болей в жевательных мышцах и языке при еде или разговоре, набухание и болезненность при пальпации височных артерий, внезапно возникающие нарушения зрения. Появление любого из этих симптомов у больных РП требует проведения биопсии височной артерии для подтверждения диагноза ТА с последующей коррекцией терапии. В ряде случаев, у больных с типичной клинической картиной ТА изменений в биоптате не находят. Это объясняется сегментарным поражением артерий, чередованием участков воспаления и здорового сосуда. В этом случае ориентируются на клинические данные. Течение ревматической полимиалгии, не осложненной развитием ТА носит доброкачественный характер. Gordon, изучая этапы развития болезни в “докортикостероидную” эру, выделил 2 фазы заболевания. В первую фазу все клинические проявления выражены максимально, затем они частично регрессируют и наступает вторая фаза болезни, когда сохраняется один из сравнительно мягких симптомов болезни: небольшая скованность , незначительный болевой синдром и др., который полностью разрешается в среднем в течении 2-х лет. Лечение: Применение кортикостероидов для лечения РП позволило значительно облегчить страдания больных в фазу разгара заболевания, сохранить временно утраченную функциональную активность, избавиться от таких симптомов заболевания, как лихорадка, потеря веса, анорексия, которые сами по себе могут разбалансировать гомеостатические системы стареющего организма. Дозы кортикостероидов, применяемые для лечения РП, как правило, хорошо переносятся больными. Существует мнение, что у больных РП имеется эндогенная кортикостероидная недостаточность, поэтому терапия КС является заместительной. Схемы назначения КС: Средняя суточная доза кортикостероидов для лечения РП составляет 10-15 мг преднизолона в один прием. Большинство пациентов хорошо отвечает на дозы меньше 15 мг в день. При сохранении утренней скованности на дозе 15 мг Gregory C. Gardner рекомендует дробить суточную дозу на 10 мг в утренние часы и 5 мг на ночь. По его мнению, это позволяет уменьшить утреннюю скованность без увеличения общей дозы преднизолона. Значительное улучшение самочувствия больного происходит в среднем через 24-48 часов от начала лечения преднизолоном, что является диагностическим критерием, подтверждающим диагноз РП. Начальная доза гормонов дается на протяжении 4-6 недель, а затем начинает медленно снижаться. Темпы снижения дозы преднизолона - не больше 1 –го мг за один раз и не больше 3-х мг в месяц. Этим условиям удовлетворяет схема снижения преднизолона на ј т в 2 недели. Возможность постепенного снижения дозы гормонов обусловлена сохранением эффекта от начальной дозы и естественным ходом болезни, приводящим к уменьшению симптомов. Важно помнить, что КС не лечат болезнь, а подавляют ее клинические проявления, пока не закончится естественное течение заболевания. Иногда на фоне снижения дозы КС, происходит обострение заболевания, что требует вернуться к предыдущей дозе, которая контролировала болезнь, и давать ее на протяжении нескольких недель или месяцев, а затем вновь попытаться снижать дозу. В среднем, курс лечения кортикостероидами составляет 2 года. У некоторых больных удается добиться полной ремиссии за более короткий срок. Незначительная группа пациентов нуждается в более длительном приеме преднизолона. Интересный альтернативный метод использования КС предложили в 1991 г Dusgupta и др. Они назначали 16 пациентам депомедрол по 120 мг 1 раз в 3 недели N 12, затем по 120 мг 1 раз в месяц N 3, и затем снижали дозу на 30 мг каждые 3 месяца, до полной отмены препарата. Это позволило значительно снизить общую дозу КС, и уменьшить угнетение гипоталамо-гипофизарной оси. Все пациенты хорошо перенесли терапию, ни у кого не развилось побочных эффектов. Всем больным, получающим терапию кортикостероидами по поводу РП необходимо проводить профилактику остеопороза, учитывая пожилой возраст пациентов. Назначается диета богатая кальцием, пищевые добавки, минеральные комплексы, содержащие кальций. Суточная доза этого минерала должна быть не меньше 1000-1500 мг. Назначаются активные метаболиты витамина D3- Т. Альфа-D3-Тева по 1т/2 р день или комбинированный препарат - Т. Са-D3-Никомед по 1т/2 р день. Некоторые авторы рекомендуют проводить денситометрию (исследование минеральной плотности кости) всем пациентам получающим КС в дозе больше чем 7 мг/сутки дольше 3-х месяцев, с последующим повторным исследованием ч/з 3-6 месяцев, для решения вопроса о возможности продолжения терапии КС. У части пациентов с мягким течением РП можно добиться ремиссии, назначая только НПВС. По данным Chuang -30 из 93-х пациентов положительно ответили на лечение одними нестероидными противовоспалительными средствами. Как правило, это были больные с незначительно ускоренным СОЭ и более мягкой симптоматикой. Литература:
|
|
